Sindrome "bimbi vecchi": colpa di una proteina

Cellule staminali, alterate per colpa di una proteina mutante, sarebbero alla base della sindrome dei 'bimbi vecchi'. Si tratta di una malattia rarissima (solo 100 casi sono descritti nella letteratura scientifica), che provoca un invecchiamento precoce, da 5 a 10 volte più rapido rispetto al normale. E porta i piccoli pazienti alla morte intorno ai 15 anni. Il meccanismo che provoca l'invecchiamento accelerato è la progerina, una forma anomala della proteina lamina A. Ma questa proteina alterata viene prodotta anche nelle persone sane, e la sua presenza in cellule non malate è stata collegata al normale invecchiamento.
L'origine della malattia è determinata da alti livelli di progerina che alterano l'identità delle cellule staminali, provocando un'anomala osteogenesi e adipogenesi.
(05 marzo 2008)